Systemische Sklerose
Auch bekannt als Sklerodermie.
Bei einer systemischen Sklerose verhärtet sich das Bindegewebe und kommt es zu Durchblutungsstörungen.
Die Sklerodermie oder systemische Sklerose ist eine seltene Form entzündlichen Rheumas aus der Gruppe der Bindegewebskrankheiten (Kollagenosen). Bei betroffenen Personen werden Zellen des Bindegewebes überaktiv und bilden zuhauf Kollagenfasern, die das Gewebe verkleben, verdicken und verhärten: eine Fibrose.
Ein weiteres häufiges Kennzeichen sind Durchblutungsstörungen infolge Gefässverengungen. Verantwortlich dafür sind verschiedene Faktoren:
- Bindegewebswucherungen in den Wänden der Blutgefässe
- Zerstörung der feinen Blutgefässe (Kapillaren)
- das Raynaud-Syndrom (siehe weiter unten)
Im Krankheitsverlauf können eine gestörte Blutversorgung durch schadhafte Blutgefässe sowie die zunehmende Verhärtung der Gewebe zu einer Funktionsstörung oder gar einem Funktionsverlust der betroffenen Organe führen.
Von einer systemischen Sklerose ist ungefähr eine von 2000 Personen betroffen. Zu ersten Symptomen kommt es am häufigsten im Alter zwischen 30 und 50 Jahren, selten auch schon bei Jugendlichen und Kindern. Frauen erkranken öfter daran als Männer.
Terminologie
Man verwendet heute eher die Bezeichnung «systemische Sklerose» als «Sklerodermie». Die moderne Terminologie drückt aus, dass die Erkrankung selten nur ein einzelnes Organ (die Haut) betrifft, sondern im gesamten Körper (System) verschiedene Organe befallen kann.
Ursachen
Die Ursache der systemischen Skleroie liegt im Dunkeln. Sie den Autoimmunerkrankungen zuzuordnen, sagt nichts über ihre tiefere Wurzel. Genauso wenig wie die Zuordnung zu den Kollagenosen. Eine erbliche Veranlagung wurde nachgewiesen, ist aber nicht stark ausgeprägt. Die Krankheit wird nicht von den Eltern auf die Kinder vererbt, und in der Familie einer betroffenen Person finden sich selten betroffene Vorfahren.
Als mögliche Auslöser einer systemischen Sklerose gelten Infektionen durch Viren oder Bakterien, Tumore, gewisse Hormone und einige Medikamente.
Symptome
Das hauptsächliche Kennzeichen der systemischen Sklerose ist die sich verdickende und verhärtende Haut, besonders im Gesicht und an den Fingern. Die meisten Betroffenen leiden an einer Hautsklerose – so unterschiedlich sich die Krankheit sonst auch ausprägen mag.
Trotzdem ist das allerhäufigste Frühsymptom der Sklerodermie ein ganz anderes Krankheitszeichen, nämlich das sog. Raynaud-Phänomen, benannt nach dem französischen Arzt Maurice Raynaud (1834-1881). Raynaud hat es erstmals wissenschaftlich beschrieben. Die Veränderungen, die das Raynaud-Syndrom an den Blutgefässen bewirkt, können dem Ausbruch einer Hautsklerose um Jahre vorausgehen.
Raynaud-Syndrom
Wir alle kennen die normale Reaktion unseres Körpers auf Kälte. Zum Schutz vor einer Auskühlung verringert er den Wärmeverlust, indem er vermehrt Blut von oberflächlichen Gefässen in tiefere Körpervenen leitet.
Beim Raynaud-Syndrom verursacht eine Fehlregulation des vegetativen Nervensystems eine übermässige Gefässverengung und eine anfallsartige Verkrampfung der Blutgefässe. Diese ziehen sich bei Kälte so sehr zusammen, dass sie den Blutfluss minutenlang unterbrechen, ehe sich die Verkrampfung wieder löst. Dabei verfärben sich die Finger oder Zehen erst weiss, dann violett und schliesslich rot («Tricolore-Phänomen»). Weiss zeigt den Unterbruch der Durchblutung an, Blau den Sauerstoffmangel im Gewebe und Rot die gegen Ende wieder stärkere Durchblutung.
Ein Raynaud-Anfall ist mit einem Kribbelgefühl und manchmal heftigen Schmerzen verbunden. Selten sind auch andere der Kälte exponierte Stellen betroffen wie die Nase oder die Ohren.
Das Raynaud-Phänomen ist ein typischer, aber kein eindeutiger Vorbote der systemischen Sklerose. Der schmerzhafte Gefässkrampf kann auch im Zusammenhang mit manchen anderen Krankheiten sowie bei gesunden Personen auftreten. Im Einzelfall vermag die rheumatologische Untersuchung den Verdacht einer systemischen Sklerose zu bestätigen oder zu entkräften.
Hautfibrose
Bei einer systemischen Sklerose wuchern überall im Körper die Kollagenfasern des Bindegewebes und verhärten es. Betroffene beschreiben ein Gefühl der Enge. Der ganze Körper ziehe sich zusammen und bremse die Bewegungen.
Durch die Hautfibrose verdickt und verhärtet sich anfangs vor allem die Gesichtshaut und die Haut der Finger. Sie fühlt sich straff an und bekommt einen wächsernen Glanz, wobei kleine Hautfältchen oft verschwinden.
Gleichzeitig verschlechtert sich die Gleitfähigkeit der Haut. Sie lässt sich nicht mehr so einfach zupfen oder verschieben. Die straffe, schlechter gleitende Haut behindert die Bewegung der kleineren Gelenke an Fingern und Zehen. Um die Mundöffnung herum kann sie die Nahrungsaufnahme und die Zahnpflege einschränken.
Weiter können sich gut sichtbare rote Hautäderchen zeigen, speziell im Gesicht und im Décolleté. Auch das Nagelhäutchen kann verdickt sein, verbunden mit Störungen des Nagelwachstums.
Bei fortschreitender Erkrankung wird die Haut häufig wieder dünner. Auch das darunterliegende Fettgewebe nimmt ab. Bei stark betroffenen Händen können sich die Finger verschmälern («Madonnenfinger») und krallig verformen.
Schliesslich kann die Mimik erstarren, das Antlitz maskenartig wirken. Die Betroffenen haben dann Mühe, die Augenlider zu schliessen oder den Mund weit aufzumachen. Um den Mund herum furchen sich die auf die Lippen zulaufenden Falten ein («Tabaksbeutelmund»).
Gelenke und Muskeln
Viele Menschen mit einer systemischen Sklerose haben Beschwerden am Bewegungsapparat, am häufigsten in den Finger- und den Handgelenken, aber auch im Ellbogen oder in den Hüftgelenken. Die Gelenke können steif sein, sich entzünden und starke Schmerzen verursachen. Auch steife Sehnen und Nervenengpässe am Handgelenk (Karpaltunnelsyndrom) kommen vor.
Weiter sind die Muskeln betroffen, sei es durch Entzündungen (Myositis) oder auf indirektem Wege. Denn die Gelenkbeschwerden nehmen den Betroffenen die Lust daran, sich zu bewegen. Das baut Muskelmasse ab und schwächt die Muskeln.
Wunden in der Haut (Ulzerationen)
Gegen die Hälfte aller Sklerodermie-Betroffenen leiden mindestens einmal im Laufe der Erkrankung an sehr schmerzhaften und nur langsam heilenden Wunden, besonders in der Haut der Finger, der Zehen oder im Bereich der Ellbogen.
Hauptursache dieser Wunden ist die mangelhafte Durchblutung des Gewebes als Folge davon, dass bei einer systemischen Sklerose die Blutgefässe geschädigt, verengt und zerstört sind. Daneben können auch steife oder verformte Gelenke oder Kalkeinlagerungen im Unterhautgewebe zu schlecht heilenden Hautwunden führen.
Lungenfibrose
Die entzündlichen und narbigen Veränderungen des Lungengewebes (Lungenfibrose) zeigen sich meist früh im Krankheitsverlauf. Sie können aber auch später auftreten oder erst nach Jahren entdeckt werden.
Die Vernarbung der Lunge findet in den Lungenbläschen (Alveolen), dem umgebenden Bindegewebe und den Blutgefässen statt. Die Lunge wird klein und unelastisch. Das Lungenvolumen und die Lungenfunktion nehmen ab, und der Sauerstoff lässt sich erschwert von der Luft in den Körper aufnehmen.
Typischerweise bemerken Menschen mit einer systemischen Sklerose, dass sie bei körperlicher Anstrengung rascher ausser Atem geraten als früher. Auch Husten kann Zeichen einer Lungenfibrose sein. Weitere Informationen zur Lungenfibrose sind den Sie im Beitrag Arthritis und das Lungengewebe.
Verdauungstrakt
Die Sklerodermie kann erhebliche Probleme im ganzen Verdauungssystem verursachen. Die folgende Darstellung beschränkt sich auf das Wesentliche.
Speiseröhre
Am öftesten ist die Speiseröhre betroffen. Die Verhärtung des Bindegewebes kann die Beweglichkeit der Speiseröhre einschränken und damit die Beförderung der Nahrung zum Magen verlangsamen.
Magen
Auch der Magen kann in seiner Beweglichkeit und damit bei seiner Arbeit gestört werden. Die Nahrung verweilt dann viel länger im Magen, so dass das Sättigungsgefühl schneller bzw. zu früh eintritt. Wenn der Mageneingang betroffen ist, kann Magensaft in die Speiseröhre gelangen und die dortige Schleimhaut entzünden (Sodbrennen).
Darm
Die Sklerodermie kann auch den Darm befallen, vor allem den Dünndarm. Zum einen leiden die kleinen Muskeln in der Darmwand infolge von Durchblutungsstörungen an einer Unterversorgung. Zum anderen kann die Wucherung des Bindegewebes (Fibrose) die Darmwand verdicken und verhärten. Beide Schädigungen verlangsamen die Darmpassage, was zu Blähungen und unregelmässigen Darmentleerungen führen kann. Bei schweren Verläufen kann sich eine ungünstige Darmflora einnisten. Die Betroffenen nehmen dann zu wenige Nährstoffe auf. Umso wichtiger ist eine ausgewogene und nährstoffreiche Ernährung.
Herz und Lunge
Das Herz und die Lunge arbeiten eng zusammen, da die rechte Herzkammer das Blut in den Lungenkreislauf pumpt. Bei der systemischen Sklerose können sich im Lungenkreislauf die Druckverhältnisse durch Veränderungen an den Lungengefässen ändern. Weiter kann sich der Lungengefässdruck erhöhen – durch Rückstau bei Erhöhung des Drucks auf der linken Herzseite. Auch führt manchmal der verminderte Sauerstoffgehalt in den Lungenbläschen bei Lungenfibrose zu Lungenhochdruck.
Wenn sie auf das Bindegewebe im Herzmuskel übergreift, kann eine systemische Sklerose zu Herzmuskel- oder Herzrhythmusstörungen führen.
Nieren (renale Krise)
Wenn die Durchblutungsstörungen die feinen Gefässe der Nieren betreffen, kann dies die Nierenfunktion empfindlich stören. Es kommt zu einer sogenannten renalen Krise mit folgenden Symptomen: einem stark erhöhten Blutdruck, Sehstörungen, Atemnot, Kopfschmerzen, Beinschwellungen sowie Schaum im Urin (Zeichen für eine gesteigerte Ausscheidung von Eiweiss über den Harn). Die renale Krise kann sehr schnell verlaufen und verlangt eine sofortige ärztliche Behandlung.
Depression und Störungen der Sexualfunktion
Sklerodermie-Betroffene leiden auch seelisch an der Erkrankung. Jede zweite betroffene Person zeigt Anzeichen einer milden bis schweren Depression. Die depressive Gemütslage wirkt sich negativ auf alle anderen Beschwerden aus.
Auch Störungen der Sexualfunktion treten auf. Die Durchblutungsstörungen führen bei vier von fünf männlichen Patienten zu Erektionsproblemen. Bei den weiblichen Betroffenen können die Trockenheit der Scheide und Wunden der Schleimhäute das Sexualleben beeinträchtigen.
Wie viele chronischen Krankheiten führt auch die systemische Sklerose zu Energiedefiziten, zu chronischer Müdigkeit und Erschöpfung. Lesen Sie mehr über diese Symptome im Beitrag Was ist die Fatigue?
Diagnose
Die systemische Sklerose ist mitunter schwierig zu erkennen. Verschiedene innere Organe können in unterschiedlichem Grad mitbetroffen sein. Auch sind Mischformen mit anderen rheumatischen Krankheiten möglich wie mit der rheumatoiden Arthritis, dem Lupus erythematodes oder dem Sjögren-Syndrom.
Deshalb sollte die Diagnose durch eine erfahrene Spezialistin oder einen erfahrenen Spezialisten erfolgen. Sie oder er wird die betroffene Person zu ihren Beschwerden befragen und eine genaue körperliche Untersuchung durchführen, besonders der Haut, deren Veränderungen sich nach einem standardisierten Verfahren messen lassen.
Laboruntersuchungen des Blutes vermögen in der Regel (aber nicht bei allen Patienten) bestimmte Antikörper nachzuweisen. Eine wichtige Untersuchungsmethode ist die sogenannte Kapillarmikroskopie. Sie ermittelt die Durchblutung und die Verfassung der kleinsten Blutgefässe im Nagelbett. An dieser Stelle liegen die feinsten Blutgefässe dicht unter der Oberfläche und lassen sich einfach zählen, vermessen und beurteilen.
Zusätzlich untersucht werden der Brustkorb und gegebenenfalls die Verdauungsorgane, das Herz und die Lunge mit dem Ziel, die Schwere der Erkrankung im Allgemeinen und die spezifische Organbeteiligung zu ermitteln. Zu den gängigen Diagnoseverfahren zählen Lungenfunktionstests und Computertomographien.
Die Zuweisung zu einer bestimmten Unterform der systemischen Sklerose erlaubt es, den möglichen Verlauf und die zu erwartenden Komplikationen abzuschätzen.
Behandlung und Selbsthilfe
Die Behandlung der systemischen Sklerose ist keine einfache Sache. Die betroffene Person muss Eigenverantwortung übernehmen und bereit sein, aktiv mitzuhelfen, denn mit Medikamenten allein ist es nicht getan.
Die medikamentöse Therapie
Die medikamentöse Therapie orientiert sich am individuellen Gepräge der systemischen Sklerose. Gegen das Raynaud-Syndrom werden gefässerweiternde Medikamente gegeben. Bei Hautwunden können weitere gefässschützende Medikamente verabreicht werden.
Jedoch das Hauptziel der medikamentösen Therapie besteht darin, die Ausbreitung der Bindegewebswucherung einzudämmen. Dafür greift man je nach Organbeteiligung zu verschiedenen Medikamenten. Zum Beispiel senken zuverlässig wirksame Arzneimittel den häufig vorkommenden Lungenhochdruck. Und um zu verhindern, dass sich die Speiseröhre entzünde, können Betroffene bei Sodbrennen Säureblocker einnehmen.
Die Behandlung muss individuell zugeschnitten sein. Dafür arbeiten in spezialisierten Zentren Ärztinnen und Ärzte unterschiedlicher Disziplinen wie der Rheumatologie, der Kardiologie und der Pneumologie zusammen.
Verursacht die Hautsklerose starken Juckreiz, können Antihistaminika Linderung bringen. Brennt die Haut, helfen Antiepileptika, die die Hautnerven beruhigen. Gegen die Gelenk- und Muskelentzündungen können die in der Rheumatologie üblichen Basismedikamente zum Einsatz kommen.
Verschiedene nicht-medikamentöse Therapien
Zahlreiche Therapieformen helfen gegen die Schmerzen, die Schwellungen und die vielfältigen körperlichen Einschränkungen einer Sklerodermie. Dazu zählen:
- Bindegewebsmassagen
- manuelle Lymphdrainagen
- Wärmebehandlungen wie z.B. Hyperthermie (WIRA)
- Bewegungsübungen
- Dehnübungen
- Mobilisation von Gelenken
- Training zum Muskelaufbau
- Ausdauertraining
- Atemtherapie
- Inhalationen
Die grossen Muskelgruppen der Beine und des Rumpfes sind wichtige Energielieferanten. Sie durch kräftigende Übungen und sportliche Aktivitäten in Form zu bringen, wirkt der Müdigkeit und der Erschöpfung entgegen.
Gerade beim häufig vorkommenden Lungenhochdruck ist ein Ausdauertraining angeraten. Zudem fördert ein Ausdauertraining die Durchblutung und damit die Sauerstoffversorgung des Gewebes. Und allgemein verbessert es die Stimmung und das seelische Wohlbefinden.
Selbsthilfe
Zahlreiche weitere Massnahmen helfen, einzelne Symptome zu lindern oder mit der Sklerodermie insgesamt besser umzugehen:
- ganz auf das Rauchen verzichten
- Hände vor Kälte, Nässe und Schnittverletzungen schützen
- Paraffinbäder für die Hände
- Hautpflege mit fettigen Cremes
- sorgfältige Mund- und Zahnhygiene
- Massnahmen gegen die Mundtrockenheit (Sprays, zuckerfreie Bonbons, Pastillen, Kaugummis)
- durch leichte körperliche Bewegung den Kreislauf anregen
- sich entspannen (Autogenes Training, Progressive Muskelrelaxation, Yoga, Qi Gong)
Prävention
Es gibt keine allgemein bekannten und anerkannten Massnahmen, einer Sklerodermie vorzubeugen.
Redaktion: Patrick Frei, Rheumaliga Schweiz
Fachliche Prüfung: Dr. med. Olivier Distler
Veröffentlichung: April 2019
Letztmalige Aktualisierung: August 2026
