Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

Der Lupus ist das Chamäleon unter den entzündlich-rheumatischen Krankheiten. Als eine systemische Erkrankung kann er ganz verschiedene Organe und Organgruppen befallen und in unberechenbaren Entzündungsschüben individuell sehr unterschiedlich verlaufen.

Die Zahl der Betroffenen in der Schweiz wird auf 2400 geschätzt. Damit ist der systemische Lupus erythematodes eine recht seltene Krankheit. Zu 90% sind Frauen betroffen. Der erste Lupus-Schub kann in jedem Alter auftreten.

Zum Namen: Lupus erythematodes setzt sich aus lateinisch lupus (Wolf) und altgriechisch erythema (Röte, Entzündung) zusammen. Beide Begriffe beziehen sich auf die Hautschädigungen des Lupus: auf die schmetterlingsförmige Rötung von Nase und Wange bzw. die Narben, die nach ihrem Abklingen das Gesicht irgendwie wolfsähnlich aussehen lassen. Der Sprachgebrauch schwankt im Beiwort zwischen griechisch erythematodes und lateinisch erythematosus.

Beschränkt sich der Befall auf die Haut, liegt ein Lupus cutaneus (Haut-Lupus) vor.

Ursachen

Warum entsteht ein Lupus? Diese Frage vermag die Medizin gegenwärtig nicht zu beantworten. Gemäss der Autoimmun-Theorie entsteht ein Lupus daraus, dass sich der Körper selber angreife. Dazu gibt es verschiedene Hypothesen, aber kein sicheres Wissen.

Zu den möglichen Auslösern eines systemischen Lupus erythematodes zählen Stress, Viren, hormonell aktive Phasen, ultraviolettes Licht und gewisse Medikamente.

Symptome

Je nachdem, welche Organe und Organgruppen betroffen sind, zeigt sich der systemische Lupus erythematodes als eine leichte, eine schwere oder eine lebensbedrohliche Krankheit. Die folgende Aufzählung erhebt keinen Anspruch darauf, vollständig zu sein.

Allgemeinsymptome

Viele Betroffene fühlen sich krank, müde und abgeschlagen. Die Müdigkeit (Fatigue) ist praktisch bei allen vorhanden. Weitere häufige Allgemeinsymptome sind leichtes Fieber und eine unerklärliche Gewichtsabnahme.

Gelenke (Arthritis)

Gelenkschmerzen und Gelenksentzündungen (Arthritis) sind sehr häufig beim Lupus. Sie betreffen vor allem Finger, Hände, Schultern und Knie. Aber im Unterschied zur rheumatoiden Arthritis (RA) zerstört der Lupus selten die Gelenke.

Muskeln, Sehnen, Knochen

Oft gleichzeitig mit den Gelenken schmerzen und entzünden sich auch Muskeln und Sehnen. Selten kommt es zu einer aseptischen Knochennekrose (Minderdurchblutung eines Knochenareals) mit Schmerzfolgen.

Haut

Der Lupus befällt besonders die sonnenexponierte Hautbereiche im Gesicht, am Dekolleté und den Händen. Bei jeder dritten betroffenen Person bildet sich über der Nase und den Wangen ein schmetterlingsförmiger Ausschlag. Hinzukommen können fleckenförmige Hautveränderungen am ganzen Körper. Ein Schub kann auch Haarausfall verstärken. Weitere mögliche Probleme sind Schleimhautgeschwüre in der Nase, im Mund oder in der Vagina.

Raynaud-Syndrom

Beim Raynaud-Syndrom ziehen sich die Blutgefässe der Finger (oder Zehen) bei Kälte so sehr zusammen, dass sie den Blutstrom minutenlang unterbrechen. Der Anfall ist mit einem Kribbelgefühl verbunden und kann heftig schmerzen. Mehr Informationen zum Raynaud-Syndrom finden Sie unter dem Krankheitsbild Sklerodermie.

Herz, Kreislauf und Lungen

Schmerzen bei tiefen Atemzügen können auf einen Befall des Brustfells oder des Herzbeutels hinweisen. Selten führt der systemische Lupus erythematodes zu Entzündungen des Herzmuskels oder der Herzklappen. Atemnot oder blutiger Auswurf sind Anzeichen entzündeten Lungengewebes.

Blut und Lymphe

Ein Lupus-Schub schlägt sich in einer Verminderung der Blutzellen nieder. Betroffen sein können die roten Blutkörperchen, die Blutplättchen oder die weissen Blutkörperchen. Ferner können die Lymphknoten anschwellen.

Nieren

Ein Nierenbefall macht sich kaum durch Beschwerden bemerkbar, vor allem anfangs ist er ganz symptomfrei. Umso wichtiger sind regelmässige Untersuchungen der Niere. Liegt aufgrund der Laborresultate des Blutes und des Urins ein Nierenbefall vor, ist eine Entnahme und Untersuchung von Nierengewebe angezeigt.

Nerven

Der Lupus kann Stimmungsschwankungen, Kopfschmerzen, Konzentrationsschwäche, Krampfanfälle, Missempfindungen oder Lähmungen hervorrufen. Der seltene Befall der Augen kann zu Sehstörungen führen.

Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom

Bei einem kleinen Teil der Lupus-Betroffenen zeigt sich das Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom. Es äussert sich in einer vermehrten Bildung von Blutgerinnseln mit der Folge von Thrombosen und Embolien.

Begleiterkrankungen

Ein Lupus hat Auswirkungen auf den ganzen Körper, wobei nicht immer eindeutig ist, was zur Grunderkrankung zählt und was eine Begleiterkrankung darstellt. Zusätzlich zu den vielfältigen möglichen Symptomen kann ein Lupus insbesondere die Entstehung einer Osteoporose begünstigen sowie zu einem (sekundären) Sjögren-Syndrom führen.

Diagnose

Die Diagnose Lupus steht fest, wenn sowohl die von der betroffenen Person geschilderten Beschwerden als auch die Labordiagnostik auf einen Lupus hindeuten.

Die Labordiagnostik sucht nach bestimmten Antikörpern wie antinukleare Antikörper (ANA) sowie Antikörper gegen doppelsträngige Desoxyribonukleinsäure (dsDNS), gegen das Smith-Antigen (Sm) und gegen Cardiolipin. Zahlreiche weitere Laborfunde und -untersuchungen ergänzen die Diagnostik. Zum Beispiel die Blutsenkungsreaktion, die Zählung der Lymphozyten (einer Untergruppe der weissen Blutkörperchen), gewisse Parameter der Nierenfunktion oder eine Urinuntersuchung.

Gelegentlich werden Gewebeproben untersucht. Je nach Verdacht auf eine Mitbeteiligung gewisser Organe kommen auch bildgebende Verfahren zur Anwendung wie Röntgenbilder von Herz und Lunge, eine Echokardiographie oder eine Magnetresonanz-Untersuchung des Gehirns.

Behandlung

Die Therapie orientiert sich an den einzelnen Symptomen des Lupus. Da diese von Patienten zu Patienten variieren, braucht es ein individuell ausgerichtetes Therapieprogramm.

Medikamente

Die medikamentöse Therapie muss sorgfältig auf den individuellen Krankheitsverlauf abgestimmt werden. Bei leichteren Fällen wie zum Beispiel Gelenkschmerzen mag ein NSAR genügen. Spezielle Salben helfen gegen die Hautrötungen.

Sind Gelenke und die Haut gleichzeitig und heftiger betroffen, erweisen sich Antimalariamittel als wirksame Symptombekämpfer. Oft kommen auch Cortisonpräparate zum Einsatz, bei schwerem Befall innerer Organe stets in Kombination mit Immunsuppressiva. Die medikamentöse Therapie erfordert regelmässige Urin- und Blutkontrollen.

Ausführliche Informationen über die medikamentöse SLE-Therapie finden Sie in unserer Broschüre «Systemischer Lupus erythematosus» auf Seiten 24 bis 35. Beachten Sie die Bestellmöglichkeiten am Ende dieses Beitrages.

Lebensstil

Die vermehrte Müdigkeit verlangt nach einer strukturierten Tagesplanung mit Pausen tagsüber und einer ausreichenden Nachtruhe. Regelmässig körperlich aktiv zu sein, steigert das Wohlbefinden und die Belastbarkeit der Lupus-Betroffenen und kann gegen die Tagesmüdigkeit helfen.

Sind die Gelenke betroffen, helfen ergonomische Verhaltensweisen und Hilfsmittel zum Gelenkschutz, wie zum Beispiel kraftsparende Flaschenöffner, Greifhilfen, Körperpflegehilfen usw.

Lupus-Betroffene sollten sich ausgewogen und nährstoffreich ernähren. Eine gute Orientierungshilfe ist die traditionelle Mittelmeerkost mit reichlich Gemüse und Obst sowie Ölen, die Entzündungen hemmen (Fisch) oder sie wenigstens nicht fördern, wie das entzündungsneutrale Olivenöl. Zur Vorbeugung einer Osteoporose ist auf eine genügende Zufuhr von Calcium und Vitamin D3 zu achten.

Sonnenstrahlung verstärkt häufig den Hautauschlag und gelegentlich auch die Allgemeinsymptome und andere Organsymptome. Es wird daher empfohlen, die Sonnenexposition zeitlich zu beschränken und für einen guten Sonnenschutz zu sorgen.

Wegen der möglichen Anfälligkeit für Thrombosen und Embolien (Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom) sollten Lupus-Betroffene die kardiovaskulären Risikofaktoren senken. Das heisst konkret, das Rauchen aufzugeben, Übergewicht abzubauen und Cholesterin, Blutdruck und Blutzucker in den Normalbereich zu bringen.

Vorbeugung

Es gibt keine medizinischen Empfehlungen, wie einem systemischen Lupus erythematodes vorzubeugen wäre. Eine effektive Präventionsempfehlung würde die Kenntnis der Krankheitsursache voraussetzen.

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Systemischer Lupus erythematosus
Broschüre, 60 Seiten
Autor: Prof. Dr. med. Thomas Stoll

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