Juvenile idiopathische Arthritis (JIA)

Schon die Gelenke von Kleinkindern, Kindern und Jugendlichen können sich chronisch entzünden. Die Betroffenen haben eine «juvenilen idiopathischen Arthritis», abgekürzt JIA. «Juvenil» heissen Krankheiten, die vor dem 16. Lebensjahr beginnen. Der Wortbestandteil «idiopathisch» umschreibt vornehm die Unkenntnis der Krankheitsursache.

Die JIA wird oligoartikulär genannt, wenn nur ein bis vier Gelenke betroffen sind (griechisch oligo = wenig). Bei einem Befall von fünf oder mehr Gelenken spricht man von einer polyartikulären Arthritis (griechisch poly = viel).

Weitere Formen aus der Gruppe der juvenilen idiopathischen Arthritis sind die systemische JIA, mit häufig längeren Fieberschüben. Sind die Sehnenansätze (Enthesen) mitbetroffen, spricht man von einer Enthesitis-assoziierten Arthritis. Bei einem zusätzlichen Befall von Haut und Nägeln (Schuppenflechte) handelt es sich um eine juvenile Psoriasis-Arthritis.

Ursachen

Warum von 1000 Kindern eines bis zwei an einer juvenilen idiopathischen Arthritis (JIA) erkranken, ist unklar. Sie zählt zu den Autoimmunerkrankungen, über deren Ursachen man noch immer sehr wenig weiss.

Zuweilen entwickelt sich eine JIA wenige Wochen nach einer meist banalen viralen Infektion. Doch normalerweise lassen sich keine auslösenden Ereignisse ausmachen. Auch genetische Faktoren dürften eine Rolle spielen, aber die JIA ist keine Erbkrankheit, sie wird nicht direkt vererbt. Es erkrankt in der Regel nur ein einziges Mitglied einer Familie.

Symptome

Die Beschwerden einer juvenilen idiopathischen Arthritis (JIA) variieren nach der Erscheinungsform (siehe unten) und prägen sich individuell sehr unterschiedlich aus. Das Spektrum reicht von Schwellungen und Schmerzen der Gelenke bis zu Fieberschüben, Hautauschlägen und Augenentzündungen.

Bei kleinen Kindern kommen zwei besondere Schwierigkeiten hinzu. Zum einen lassen sich geschwollene Gelenke an den häufig noch feisten Armen und Beinen schwer erkennen. Zum andern beklagen sich die ganz kleinen Patienten kaum über andauernde Schmerzen. Die Eltern müssen schon sehr genau hinschauen, um in einem geringfügigen Hinken, einer auffälligen Greifbewegung oder einem Abstützen auf die Faust statt auf die Handfläche ein frühkindliches Schon- und Ausweichverhalten zu erkennen.

Diagnose

Grundpfeiler der Diagnose bilden eine genaue Befragung der Eltern und des Kindes sowie dessen körperliche Untersuchung. Die juvenile idiopathische Arthritis (JIA) ist bisweilen schwierig zu diagnostizieren. Andere Erkrankungen, die ebenfalls zu Gelenksentzündungen führen können, müssen sorgsam ausgeschlossen werden.

Laboruntersuchungen und bildgebende Verfahren spielen bei der Diagnostik der JIA eine Nebenrolle. Arthritische Veränderungen am kindlichen Skelett lassen sich häufig erst nach Jahren auf einem Röntgenbild erkennen. Und es gibt keinen Laborwert, mit dem sich eine JIA eindeutig diagnostizieren liesse.

Erscheinungsformen der JIA

«Systemisch» bedeutet das Übergreifen einer Erkrankung auf den ganzen Organismus, insbesondere auf innere Organe. Die systemische juvenile idiopathische Arthritis beginnt häufig schon im Kleinkindalter mit verschiedenen Allgemeinsymptomen, die das Kind schwer krank erscheinen lassen.

Auffällig für eine sJIA ist über Wochen andauerndes, wiederkehrendes hohes Fieber, vor allem morgens und nachmittags. Hinzu gesellen sich häufig Muskel- und Gelenkschmerzen, ohne sichtbare Gelenkschwellungen. Die Gelenksentzündungen (oligo- oder polyartikulär) treten häufig erst im Verlauf der Erkrankung auf.

Bei manchen Patienten entzünden sich das Brustfell oder der Herzbeutel. In der klinischen Untersuchung finden sich oft eine vergrösserte Leber und eine vergrösserte Milz sowie vergrösserte Lymphknoten.

Die systemische juvenile idiopathische Arthritis (sJIA) befällt gleichermassen Knaben wie Mädchen. Sie wurde früher nach dem englischen Kinderarzt George Frederic Still (1868-1941) auch Morbus Still genannt. Die Prognose ist unterschiedlich. Überwiegen die Allgemeinsymptome und sind die Gelenkbeschwerden gering, vermag die Therapie die klinischen Symptome meist ganz zum Verschwinden zu bringen.

Die häufigste Form in der Gruppe der juvenilen Arthritiden ist (mit einem Anteil von ca. 50%) die oligoartikuläre juvenile idiopathische Arthritis (oJIA) oder kurz Oligoarthritis. Die chronische Entzündung beschränkt sich auf ein bis vier Gelenke. Sehr häufig betroffen sind Knie-, Sprung- oder Handgelenke. Die Kinder halten ein betroffenes Knie oft in einer Beugestellung (Schonhaltung) und wollen lieber getragen werden, als selber zu laufen. An einer Oligoarthritis erkranken überwiegend Mädchen im Kleinkindalter.

Allgemeinsymptome (wie bei der systemischen Form) fehlen bei der Oligoarthritis. Stattdessen haben die Betroffenen ein erhöhtes Risiko, eine Entzündung der Augen, genauer der Regenbogenhaut (Iris) zu entwickeln. Die fachärztlichen Bezeichnungen für eine Regenbogenhautentzündung lauten Iridocyclitis oder (geläufiger) Uveitis.

Eine Uveitis verläuft schleichend und meist ohne Symptome wie Schmerzen, Rötung oder Lichtscheu. Sie wird darum lange Zeit weder vom betroffenen Kind noch von den Eltern bemerkt. Kinder mit einer Oligoarthritis müssen deswegen regelmässig zur augenärztlichen Untersuchung.

Die Augenentzündung (Uveitis) und die Gelenksentzündung (Arthritis) können unabhängig voneinander in unterschiedlichen Phasen der Erkrankung auftreten.

Je nachdem, ob im Blut der Rheumafaktor nachweisbar ist oder nicht, sind bei der polyartikulären juvenilen idiopathischen Arthritis (pJIA) zweierlei Formen zu unterscheiden.

Rheumafaktor negativ

Diese Form der pJIA tritt bei 15 bis 20% der Betroffenen auf, sowohl bei Kindern wie bei Teenagern. Gewöhnlich beginnt sie in mehreren Gelenken gleichzeitig. Betroffen sind fünf oder mehr Gelenke häufig in symmetrischer Verteilung (in beiden Körperseiten), wobei sich auch die Kiefergelenke und die Halswirbelsäule entzünden können.

Ein chronisch entzündetes Kiefergelenk macht sich eher subtil bemerkbar, z.B. in Kaubeschwerden oder darin, dass die Betroffenen den Mund weniger weit öffnen können. Entzündungen im Bereich der Halswirbelsäule schränken die Kopfdrehung ein, was häufig weder von den Betroffenen noch von den Angehörigen bemerkt wird.

Der behandelnde Kinderrheumatologe wird auf diese Gelenke ein besonderes Augenmerk haben. Hinzu kommen gerne noch Sehnenscheidenentzündungen im Bereich des Vorderarms oder in den Fingern.

Rheumafaktor positiv

Diese Form der pJIA ist sehr selten (unter 5%). Sie betrifft vorwiegend weibliche Jugendliche ab 10 Jahren. Auch hier beginnen die chronischen Entzündungen in mehreren Gelenken gleichzeitig. Charakteristisch ist eine starke Morgensteifigkeit der befallenen Gelenke.

Die pJIA mit positivem Rheumafaktor kann sich schnell ausbreiten, jedes Gelenk befallen und schwere Gelenkschädigungen hinterlassen. Umso wichtiger ist eine frühzeitige, effektive antientzündliche Therapie.

Eine weitere Form der JIA ist die juvenile Psoriasis-Arthritis, eine Kombination von Gelenksentzündungen (Arthritis) und einer Schuppenflechte (Psoriasis), wobei sich häufig nur Begleiterscheinungen einer Psoriasis erkennen lassen wie typische Veränderungen der Nägel (Tüpfelnägel) oder Entzündungen ganzer Finger oder Zehen (Dactylitis).

Nur bei ungefähr 10% der Patienten treten die Psoriasis-Symptome und die Arthritis-Symptomen gleichzeitig auf. Diese können jenen im Abstand vieler Jahre vorangehen oder nachfolgen. Solange sich keine Hautveränderungen bemerkbar machen, ähnelt die juvenile Psoriasis-Arthritis einer frühkindlichen Oligoarthritis (oJIA).

Weitere Informationen entnehmen Sie der Darstellung der Psoriasis-Arthritis bei Erwachsenen.

Bei dieser Form der juvenilen idiopathischen Arthritis entzünden sich zusätzlich zu einem oder wenigen Gelenken (oligoartikulär) auch die Sehnenansätze. Fachsprachlich heisst der Entzündungsort «Enthese». Das ist die Stelle am Knochen, wo das bandförmige Bindegewebe der Sehne am Knochen haftet, z.B. die Achillessehne an der Ferse. Eine Entzündung der Sehne an dieser Stelle heisst «Enthesitis», und demzufolge sprechen die Kinderrheumatologen von einer Enthesitis-assoziierten Arthritis (EAA).

Behandlung

Die medikamentöse Therapie

Oberstes Ziel der medikamentösen Therapie ist die dauerhafte Rückbildung (Remission) der Krankheitsaktivität durch eine Unterdrückung der Entzündungsmechanismen. Das bewahrt die betroffenen Kinder und Jugendliche vor bleibenden Gelenk- und Organschäden.

Zu diesem Zweck stellt der behandelnde Rheumatologe für den jeweiligen Patienten ein individuelles Therapiekonzept zusammen. Es berücksichtigt die spezifische Form der Erkrankung, die Entzündungsaktivität und die Begleitsymptome. Zum Einsatz kommen nicht-steroidale Antirheumatika (NSAR), Cortisonpräparate, Basismedikamente und Biologika. Die Dosis richtet sich nach dem Körpergewicht.

Ausführlichere Informationen zur medikamentösen Therapie (Arzneimittel, Wirkungen, Nebenwirkungen) sowie Empfehlungen zum Thema Impfen lesen Sie in der 60-seitigen Broschüre «Arthritis bei Kindern» der Rheumaliga Schweiz.

Bewegungstherapien und sportliche Aktivitäten

Bewegung gehört zur Kindheit wie die Luft zum Atmen. Nur indem sie sich bewegen, entwickeln Kinder Balance, Koordination, eine gute Haltung und ein positives Körperfühl.

Für Kinder und Jugendliche mit Rheuma ist Bewegung besonders wichtig. Sie bringt den Stoffwechsel und die Durchblutung in Schwung, hemmt entzündungserregende Botenstoffe und beschleunigt den Abtransport schmerzfördernder Substanzen. Zudem stärkt körperliche Belastung die Knochen und die Gelenkknorpel und fördert den Aufbau der Muskeln, was vor Verletzungen schützt. Last but not least hilft regelmässige Bewegung, ein normales Körpergewicht zu halten.

Voraussetzung für intensiven Sport ist eine geringe Entzündungsaktivität der betroffenen Gelenke. Schwimmen, Velofahren und Wandern eignen sich besser als Sportarten mit grosser Krafteinwirkung und höherem Verletzungsrisiko. Doch grundsätzlich sollte man Kinder und Jugendliche einen Sport ihrer Neigung ausüben lassen.

Sich gesund und schmerzfrei zu bewegen, können betroffene Kinder und Jugendliche in der Physio- und Ergotherapie lernen. Eine wichtige Rolle spielen dabei die Bewegungsmuster und die Körperhaltung bei alltäglichen Tätigkeiten wie Sitzen, Schreiben, Basteln, Zähneputzen und Ankleiden.